Hailey-Hailey (ziekte van)

De aandoening begint meestal als rode vlekken met kleine oppervlakkige wondjes. Deze afwijkingen treden vooral op in de plooien van het lichaam, zoals de oksels, de liezen, de bilplooi en onder de borsten. Als de plekken langer bestaan kan verweking (maceratie) van de huid optreden. In deze verweekte rode huid kunnen pijnlijke kloven ontstaan. Bovendien kan dit vochtige, gemacereerde gebied een goede voedingsbodem zijn voor bacteriële infecties; deze kunnen ook een onprettige geur veroorzaken.

 

Wat is de ziekte van Hailey-Hailey? (syn.: benigne familiaire chronische pemphigus)
Het is een zeldzame genetische aandoening waarbij blaartjes ontstaan in lichaamplooien zoals oksels en liezen. De ziekte is zo genoemd omdat de ziekte voor het eerst werd beschreven door 2 broers met de naam Hailey.
Hoewel het dus een erfelijke aandoening is treedt het meestal pas op volwassen leeftijd op en begint het vaak met rode schrijnende  plekken in oksels of liezen. Het lijkt soms of er kleine wondjes in de plekken zitten, dat zijn kapotte blaartjes. Doordat de huid makkelijk kapot gaat, kunnen er ook makkelijk bacteriële of schimmelinfecties in de plekken ontstaan, waardoor het gaat ruiken en de plekken erg pijnlijk kunnen worden.

Image
foto: maceratie van de huid in de oksel bij de ziekte van Hailey-Hailey

Meer foto's, klik hier 


Waardoor wordt het veroorzaakt?
Het wordt veroorzaakt door een genetisch defect in de huidcellen. De huidcellen van de opperhuid zitten normaal gesproken goed aan elkaar vastgekit en vast aan de lederhuid. Doordat er een fout zit in het DNA worden de eiwitten die deze kitlaag vormen niet goed aangelegd, en is de hechting tussen tussen de cellen minder sterk, waardoor de opperhuid makkelijk loslaat van de lederhuid. Hierdoor ontstaan de blaartjes en raakt de huid geïrriteerd. De diagnose ziekte van Hailey-Hailey wordt gesteld met behulp van een huidbiopt uit het aangedane huidgebied. 
Niet alle huiduitslag in oksels of liezen is Hailey-Hailey. Ook intertrigo, allergisch contact eczeem, irritatief eczeem, seborroisch eczeem, schimmelinfecties en  bacteriële infecties zoals erythrasma geven huiduitslag in de oksels of liezen.
 


Wat is de behandeling?
De ziekte van Hailey-Hailey is een genetische aandoening. Aangezien genetisch manipulatie (nog) niet mogelijk is is de ziekte niet te genezen. De behandeling is er op gericht er in ieder geval zo weinig mogelijk klachten van te hebben.
In de begin fase is vaak eenvoudige behandeling met een corticosteroidcreme afdoende. Indien de plekken ruiken is het verstandig er een antibioticum zalf bij te doen, eventueel nog gecombineerd met een antischimmelcreme.
Indien de klachten heel uitgebreid en pijnlijk zijn kan het nodig zijn een prednison stootkuur te geven, al dan niet in combinatie met antibiotica. Ook kan eventueel behandeld worden met ciclosporine.
Overmatige zeetproductie kan de klachten van Hailey Hailey verergeren en een goed antizweetbehandeling (eventueel met Botox) kan soms de klachten verminderen. 

Relatief nieuw is behandeling met CO2 laser. Het hele aangedane gebied wordt daarmee van haar opperhuid ontdaan, waarna een hele nieuwe opperhuid wordt gevormd. Kleine gebieden kunnen onder lokale verdoving worden gedaan. Indien grote gebieden aangedaan zijn wordt de behandeling onder algehele narcose gedaan. Na de behandeling is er een grote schaafwond die in enkele weken geneest.  Het is wel een heel ingrijpende behandeling,  maar er kunnen soms goede en langdurige resultaten mee worden bereikt.
 

 

 

{mosmodule module=Dermatoloog nodig?}